肝窦阻塞综合征一例

摘要:

患者男，43岁，因“反复呕血、黑便7年余再发1 d”于2017年3月入院。患者2006年因乏力查血常规发现白细胞异常升高，骨髓细胞学示慢性粒细胞白血病慢性期（Ph1染色体阳性），后一直服用“羟基脲、干扰素”抑制骨髓增殖。因有骨髓移植意愿及合适供体，行白消安／环磷酰胺（BUCY）清髓预处理方案后于2010年5月行HLA 全相合的同胞供体异基因造血干细胞移植（allo-HSCT），术后30 d突然出现肝区疼痛，并解墨绿色大便，考虑移植物抗宿主反应，予他克莫司（FK506）4 mg qd，好转出院。出院6个月后出现呕血、黑便、体重增加5 kg，胃镜示食管、胃底静脉曲张（重度），胃窦溃疡（活动期），十二指肠降部毛细血管扩张症、门脉高压性胃病，CT示肝脏体积缩小、脾肿大、腹水。考虑为胃窦溃疡出血，对症处理后好转出院，出院后因经费问题停用他克莫司改服环孢素200 mg／d。 2011年1月患者再次呕血入院，超声提示门静脉内径约13 mm；增强CT见肝实质内多发小片状无强化稍低密度影（图1），脾大，食管下段、胃底静脉扭曲增粗，腹腔积液；胃镜示食管、胃底静脉曲张（重度）。考虑肝小静脉闭塞病（hepatic veno-occlusive disease，HVOD），予华法林、低分子肝素钠、阿司匹林治疗，出院后嘱其长期口服华法林并监测凝血功能。allo-HSCT 1年后骨穿未见幼稚细胞，停用环孢素。因患者腹胀明显，行经颈静脉肝内门腔分流术（TIPS），术后超声提示血流通畅。2012年6月复查超声发现血流欠通畅，再通、溶栓均失败。此后呕血、黑便及腹胀症状反复出现，多次进行内镜下硬化剂、组织胶注射治疗（图2）。 此次患者查体：体温 36.5℃，脉搏74次／min，呼吸20次／min，血压103／60 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）；精神欠佳，全身皮肤黏膜苍白，未见肝掌及蜘蛛痣，双侧颈静脉无怒张，心肺查体未见异常，腹膨隆，腹壁可见曲张静脉，肝肋下未及，脾左肋下5 cm，质韧，表面光滑无压痛，未闻及血管杂音，全腹无压痛，移动性浊音（-），肠鸣音3次／min，双下肢无水肿。血常规示：白细胞7.8×109／L，中性粒细胞百分比86％，血红蛋白 97 g／L。大小便常规正常。肝功能示：白蛋白32.8 g／L，球蛋白20.5 g／L，总胆红素30.6 μmol／L，直接胆红素12.1 μmol／L，间接胆红素18.5 μmol／L，谷氨酰转肽酶 113 IU／L，碱性磷酸酶 89 IU／L，胆碱酯酶2 238 IU／L；凝血功能大致正常；乙、丙肝阴性；抗可溶性肝抗原／肝胰抗原抗体（抗-SLA／LP）弱阳性。肝脏CT血管造影（CTA）示：肝实质密度不均匀，静脉期肝后叶局部见小片状稍低密度影，门静脉内高密度支架影（图3），支架内呈低密度影，内未见充盈缺损，脾大，食管下段、胃底静脉迂曲扩张。胃镜示：食管胃底静脉曲张（重度），门静脉高压性胃病（图4）。考虑HVOD。外科会诊建议行贲门周围血管离断术+脾肾分流术，患者同意手术，但术中见脾静脉主干附壁血栓形成，静脉壁菲薄质脆，遂行脾切除术+贲门周围血管离断术。术后患者切口愈合良好，症状好转出院。

Abstract: